Разлика између ЦЈД и ВЦЈД

Кључна разлика - ЦЈД вс ВЦЈД
 

Прионске болести су преносиве неуродегенеративне болести са дугим инкубацијским периодом изазваним накупљањем погрешно савијеног нативног протеина ПрПц. Цреутзфелдт-Јацоб синдром је најчешћа болест приона код људи и може се видети у различитим облицима. Варијанта Цреутзфелдт-Јацоб синдрома један је од таквих облика синдрома Цреутзфелдт-Јацоб који углавном погађа младе људе у касним двадесетим годинама. Обично други облици ЦЈД погађају старије особе старије од 50 година. Осим ове разлике у популацији која је у ризику од развоја болести, нема друге значајне разлике између ЦЈД и ВЦЈД.

САДРЖАЈ

1. Преглед и кључне разлике
2. Шта је ЦЈД 
3. Шта је ВЦЈД
4. Сличности између ЦЈД и ВЦЈД
5. Упоредна упоредба - ЦЈД вс ВЦЈД у табеларном облику
6. Резиме

Шта је ЦЈД?

Цреутзфелдт-Јацоб синдром је најчешћа прионска болест код људи и може се видети у различитим облицима као што су спорадични, јатрогени, породични и варијантни.

Спорадични ЦЈД

Ово је најчешћи облик ЦЈД-а у клиничкој ситуацији. Људи старији од 50 година имају већу вероватноћу да буду погођени овим стањем, а учесталост је отприлике око 1 на милион. Сматра се да су соматске мутације у гену ПРНП узрок спорадичног ЦЈД. Смрт у року од шест месеци неизбежна је због брзо прогресивне деменције. Спорадични ЦЈД треба посумњати кад год пацијент покаже знакове брзог когнитивног пада. Присутност миоклона је још један клинички знак.

Слика 01: Спонгиформна промена ЦЈД-а

Јатрогени ЦЈД

Као што име сугерира, јатрогени ЦЈД се преноси медицинским и хируршким интервенцијама као што су употреба хируршких инструмената у неурохирургијама (приони су отпорни на стерилизацију), трансплантацијски материјали и инфузија хормона раста који потиче из кадаверичне хипофизе узиманих од пацијената са ЦЈД или пресимптоматским ЦЈД. Јатрогени ЦЈД има изузетно дуг период инкубације.

Породични ЦЈД

Ово се може сматрати најређим обликом ЦЈД-а и настаје због урођених мутација у гену ПРНП..

Шта је ВЦЈД?

Варијанта Цреутзфелдт-Јацоб синдрома или ВЦЈД је први пут идентификован у Великој Британији 1995. За разлику од спорадичног облика болести, ВЦЈД погађа много млађе људе у касним 20-има.

Рани симптоми укључују неуропсихијатријске манифестације праћене атаксијом и деменцијом с миоклоном или хорејом. ВЦЈД има дуги ток болести, и последично, постоји дугачак јаз између инфекције и појаве клиничких карактеристика.

Дијагноза се може потврдити биопсијом тонзила и врло недавно је такође уведен осетљив тест крви.

И ВЦЈД и говеђи спонгиформни енцефалитис узроковани су истим сојем приона. Пренос болести може се догодити и трансфузијом крви.

Слика 02: Биопсија тонсила у ВЦЈД

Лечење ЦЈД и ВЦЈД

Не постоји лек за ниједан облик ЦЈД-а. Менаџмент има за циљ ублажити симптоме и учинити пацијенту угоднијим што је више могуће. Аналгетици се могу давати за ублажавање болова, а антиепилептички лекови, као што је клоназепам, су корисни у сузбијању коре и миоклона.

Које су сличности између осталих облика ЦЈД и ВЦЈД?

• Сви облици ЦЈД-а, укључујући ВЦЈД, проузроковани су прионима.
• Сви облици имају сличне клиничке манифестације.
• Ниједна од различитих сорти ЦЈД-а није излечива и симптоматско је управљање да би се пацијентова патња свела на минимум једино што се може учинити.

Која је разлика између ЦЈД и ВЦЈД?

Пошто је ВЦЈД облик ЦЈД-а, у следећем одељку се говори о разлици између ВЦЈД и других облика ЦЈД-а..

ЦЈД вс ВЦЈД
ЦЈД је најчешћа болест приона код људи и може се видети у различитим облицима.	ВЦЈД (Вариант Цреутзфелдт-Јацоб синдром) је један облик ЦЈД.
Старосна граница пацијената
Често су погођени старији људи старији од 50 година.	Млади људи у касним двадесетим годинама су уобичајене жртве ВЦЈД-а.
Период инкубације
Спорадични ЦЈД има дуги период инкубације; породични и јатрогени облици имају релативно кратак период инкубације.	ВЦЈД увек има кратак период инкубације.

Преглед - ЦЈД вс ВЦЈД

Цреутзфелдт-Јацоб синдром је неуродегенеративна болест узрокована одређеном врстом протеина која се зове приони. Постоје различите варијанте ове болести као спорадичне, јатрогене и сл. Варијанта Цреутзфелдт-Јацоб синдрома једна је од тих различитих главних клиничких синдрома. Али за разлику од облика болести који најчешће погађају старије особе старије од 50 година, ВЦЈД погађа млађе људе у касним двадесетим годинама. Ово је главна разлика између ЦЈД и ВЦЈД.

Преузмите ПДФ верзију ЦЈД вс ВЦЈД

Можете преузети ПДФ верзију овог чланка и користити је за оффлине употребу према напомени. Молимо преузмите ПДФ верзију овде Разлика између ЦЈД и ВЦЈД

Референце:

1. Кумар, Парвеен Ј. и Цларк Мицхаел. Кумар & Цларк клиничка медицина. Единбургх: В.Б. Саундерс, 2009.

Љубазношћу слике:

2. „СпонгиформЦхангеЦЈД“ од ДРдоублеБ - сопствени рад (ЦЦ БИ-СА 3.0) преко Цоммонс Викимедиа
1. "ВЦЈД Тонсил" Сбранднер - сопствени рад (ГФДЛ) преко Цоммонс Викимедиа