Разлика између Дуцхенне и Бецкерове мишићне дистрофије

Кључна разлика - Дуцхенне вс Бецкер мишићна дистрофија
 

Дуцхенова мишићна дистрофија и Бецкерова мишићна дистрофија су Кс повезани рецесивни поремећаји које карактеришу промене нивоа дистрофина. У Дуцхеннеовој мишићној дистрофији дистрофин није присутан, али у Бецкеровој мишићној дистрофији дистрофин је присутан иако на ниским нивоима. Ово је кључна разлика између Дуцхенне-ове и Бецкерове дистрофије мишића. Друга битна разлика између ова два стања је њихов ниво озбиљности.

САДРЖАЈ

1. Преглед и кључне разлике
2. Шта је Дуцхенне мишићна дистрофија
3. Шта је Бецкерова мишићна дистрофија
4. Сличности између Дуцхенне и Бецкерове мишићне дистрофије
5. Упоредно упоређивање - Дуцхенне вс Бецкерова мишићна дистрофија у табеларном облику
6. Резиме

Шта је Дуцхенне мишићна дистрофија?

Дуцхеннова мишићна дистрофија је Кс-везан рецесивни поремећај који карактерише одсуство дистрофина генског производа, што је неопходно за стабилност ћелијске мембране. Једна од три хиљаде мушких новорођенчади је погођено овим стањем.

Клиничке карактеристике

Дојенче с Дуцхеннеом мишићном дистрофијом тешко трчи и устаје на ноге. Ту је повезана проксимална слабост мишића и псеудохипертрофија телета. Миокард је погођен и пацијент постаје тешко онеспособљен до 10. године живота.

Истраге

Клиничка сумња на ДМД може се потврдити следећим истраживањима

• ЦК је ненормално повишен
• Биопсија показује патолошке промене у мишићима као што су некроза, регенерација и замена мишићног ткива масноћом
• Имунолошка хемијска боја показује одсуство дистрофина

Слика 01: Хистолошке промјене у мишићној дистрофији Дуцхеннеа

Менаџмент

Не постоји лек за ДМД. Употреба стероида може одложити напредовање болести. Физиотерапија је важна за спречавање појаве контрактуре у каснијим фазама. Респираторна подршка и мултидисциплинарна нега могу побољшати квалитету живота пацијента.

Шта је Бецкерова мишићна дистрофија?

Бецкерова дистрофија је такође Кс-везани рецесивни поремећај који карактерише ненормално низак ниво дистрофина. Има исти скуп симптома који се виђа и код ДМД са мањом тежином. Само млади одрасли постају симптоматски.

Које су сличности између Дуцхенне-ове и Бецкерове мишићне дистрофије

• Обе су мишићне дистрофије повезане на Кс.
• Клиничке карактеристике, испитивања и лечење оба стања су слична једни другима.

Која је разлика између Дуцхенне-ове и Бецкерове мишићне дистрофије?

Дуцхенне вс Бецкер Мусцулар Дистропхи
Дуцхенова мишићна дистрофија је Кс-везан рецесивни поремећај који карактерише одсуство дистрофина генског производа.	Бецкерова дистрофија је рецесивни поремећај повезан са Кс који карактерише ненормално низак ниво дистрофина.
Дистропхин
Дисстрофин није присутан.	Дистрофин је присутан у ниским нивоима.
Клиничке карактеристике
Клиничке карактеристике су изузетно тешке.	Клиничке карактеристике су мање тешке.
Симптоми
Пацијенти постају симптоматски у току дојења.	Пацијенти постају симптоматски у раној одраслој доби.

Преглед - Дуцхенне вс Бецкер Мусцулар Дистропхи

Дуцхеннова мишићна дистрофија је Кс-везан рецесивни поремећај који карактерише одсуство дистрофина генског производа, што је неопходно за стабилност ћелијске мембране. Бецкерова дистрофија је рецесивни поремећај повезан са Кс који карактерише ненормално низак ниво дистрофина. У Дуцхеннеовој мишићној дистрофији дистрофин није присутан, док је у Бецкеровој мишићној дистрофији дистрофин присутан, али у ниским нивоима. Ово је главна разлика између Дуцхенне-ове и Бецкерове дистрофије мишића.

Преузмите ПДФ верзију Дуцхенне вс Бецкерове мишићне дистрофије

Можете преузети ПДФ верзију овог чланка и користити је за оффлине употребу према напоменама. Преузмите ПДФ верзију овде. Разлика између Дуцхенне и Бецкерове мишићне дистрофије

Референце:

1.Кумар, Парвеен Ј. и Мицхаел Л. Цларк. Кумар & Цларк клиничка медицина. Единбургх: В.Б. Саундерс, 2009.

Љубазношћу слике:

1. „Дуцхенне-мишићна дистрофија“ Др. Едвин П. Евинг, мл. - Министарство здравља и људских услуга САД-а. Овај медиј долази из Центра за контролу и превенцију болести, Библиотека слика јавног здравља (ПХИЛ) (Публиц Домаин) путем Цоммонса Викимедиа