Разлика између тромбоцитопеније и хемофилије

Кључна разлика - тромбоцитопенија вс хемофилија

Присуство ненормално ниског нивоа тромбоцита у крви назива се тромбоцитопенија. Он нема никакву генетску предиспозицију и најчешће је последица разних стечених узрока који смањују производњу тромбоцита. У исто време, тромбоцитопенија је примереније размотрити као клинички знак, а не као појединачну болест. Осим тромбоцитопеније и шаке неколико других стања, велика већина хематолошких поремећаја настаје услед наслеђених генетских ефеката који се најчешће преносе на следећу генерацију потомства преко женских носача. Хемофилија је један такав хематолошки поремећај који се готово искључиво види код мушкараца, а који настаје због недостатка фактора ВИИИ или фактора ИКС. Кључна разлика између тромбоцитопеније и хемофилије је да тромбоцитопенија је смањење нивоа тромбоцита, док је хемофилија смањење концентрације фактора ВИИИ или ИКС.

САДРЖАЈ

1. Преглед и кључне разлике
2. Шта је тромбоцитопенија
3. Шта је хемофилија
4. Сличности између тромбоцитопеније и хемофилије
5. Упоредна упоредба - тромбоцитопенија вс хемофилија у табеларном облику
6. Резиме

Шта је тромбоцитопенија?

Присуство ненормално ниског нивоа тромбоцита у крви назива се тромбоцитопенија. Пацијенти са овим стањем имају тенденцију крварења, а крварење се видљиво дешава из малих капилара и венула, а не из великих судова. Због тога кроз многа телесна ткива могу постојати бројне тачне крварења. На кожи се то манифестује тромбоцитном пурпуром коју карактерише присуство малих пурпурних мрља..

Крварење се не догађа све док ниво тромбоцита не падне испод 50000 /.

Клиничке карактеристике

• Петецхиае
• Лагано модрице
• Дуго крварење чак и након мање повреде
• Крварење из десни
• Епистакис
• Хематурија
• Обилно менструално крварење
• Жућкасто обојење коже (жутица)

Слика 01: Тромбоцитна пурпура

Узроци

• Спленомегалија
• Леукемија
• Идиопатска тромбоцитопенија
• Хронични алкохолизам
• Вирусне инфекције попут хепатитиса Ц
• Трудноћа
• Нежељени ефекти различитих лекова као што су хепарин
• Хемолитички уремички синдром

Истрага

Потпуна крвна слика може открити ненормално ниске нивое тромбоцита. Даљња испитивања могу бити потребна на основу клиничке сумње на основну патологију.

Менаџмент

• Ако је тромбоцитопенија последица имуног одговора, морају се применити имуносупресиви. Кортикостероиди су лек избора за сузбијање непотребних упалних процеса и за појачавање производње тромбоцита
• Смртоносно низак ниво тромбоцита може захтијевати тренутну трансфузију крвних производа и тромбоцита како би се избјегла опасност по живот
• Ако је спленомегалија узрок тромбоцитопеније, неопходна је хируршка ресекција слезине.
• Различите друге медицинске и хируршке интервенције могу бити потребне у зависности од основне патологије

Шта је хемофилија?

Хемофилија је хематолошки поремећај који се готово искључиво види код мушкараца. У већини случајева ова болест је последица недостатка фактора згрушавања ВИИИ, у ком случају је позната као класична хемофилија или хемофилија А. Други мање често виђени облик хемофилије, познат под називом хемофилија Б, настаје због недостатка фактора згрушавања ИКС.

Наслеђивање ова два фактора је путем женских хромозома. Сходно томе, шанса да жена добије хемофилију је изузетно мала, јер је мало вероватно да се оба њихова хромозома истовремено мутирају. Жене којима је недостатак само једног хромозома називају се носиоцима хемофилије.

Слика 02: Генетски пренос хемофилије

Клиничке карактеристике

• Тешка хемофилија (концентрација фактора је мања од 1ИУ / дЛ)

Ово карактерише спонтано крварење из раног живота, обично у зглобове и мишиће. Ако се не лечи правилно, пацијент може добити деформације зглобова и чак може бити осакаћен.

• Умерена хемофилија (концентрација фактора је између 1-5 ИУ / дЛ)

Ово је повезано са јаким крварењем услед повреде и повременим спонтаним крварењима.

• Блага хемофилија (концентрација фактора је већа од 5 ИУ / дЛ)

У овом стању нема спонтаних крварења. Крварење се јавља само након повреде или током оперативних захвата.

Истраге

• Протромбинско време је нормално
• АПТТ је повећан
• Ниво фактора ВИИИ или фактора ИКС је ненормално низак

Лечење

• Интравенска инфузија фактора ВИИИ или фактора ИКС за нормализацију њихових нивоа

Полуживот фактора ВИИИ је 12 сати. Због тога се мора давати најмање два пута дневно да би се одржали одговарајући нивои. Са друге стране, довољно је да се фактор ИКС инфузује једном недељно, јер има дужи полуживот од 18 сати.

Које су сличности између тромбоцитопеније и хемофилије?

• Оба су хематолошки поремећаји.
• Ненормално крварење је најчешћа и најистакнутија клиничка карактеристика и тромбоцитопеније и хемофилије.

Која је разлика између тромбоцитопеније и хемофилије?

Тромбоцитопенија вс Хемофилија
Присуство ненормално ниског нивоа тромбоцита у крви назива се тромбоцитопенија.	Хемофилија је хематолошки поремећај који се готово искључиво види код мушкараца.
Недостатак
Постоји мањак тромбоцита.	Постоји недостатак фактора ВИИИ или фактора ИКС.
Крварење
Крварење углавном долази из малих капилара и венула.	Велики крвни судови су најчешће место крварења у хемофилији.
Генетика
Ово није генетски поремећај.	Ово је генетски поремећај.
Пацијенти
И мушкарци и жене су подједнако погођени.	Ово готово искључиво погађа мушкарце.
Клиничке карактеристике
Најистакнутија су клиничка својства, · Петецхиае · Лагано модрице · Дуго крварење чак и након мање повреде · Крварење из десни · Епистакис · Хематурија · Јака менструална крварења · Жућкасто обојење коже (жутица)	Клиничка слика варира у зависности од тежине болести. · Тешка хемофилија (концентрација фактора мања од 1ИУ / дЛ) Долази до спонтаног крварења из раног живота, обично у зглобове и мишиће. Недостатак правилног третмана може бити узрок деформитета зглобова · Умерена хемофилија (концентрација фактора је између 1-5 ИУ / дЛ) Ово је повезано са јаким крварењем услед повреде и повременим спонтаним крварењима. · Блага хемофилија (концентрација фактора је већа од 5 ИУ / дЛ) У овом стању нема спонтаних крварења. Крварење се јавља само након повреде или током оперативних захвата.
Узроци
Најчешћи узроци тромбоцитопеније су, · Спленомегалија · Леукемија · Идиопатска тромбоцитопенија · Хронични алкохолизам · Вирусне инфекције попут хепатитиса Ц · Трудноћа · Нежељени ефекти различитих лекова као што су хепарин · Хемолитички уремички синдром	Хемофилија је урођена болест без познатих стечених узрока.
Истраге
Пуна крвна слика може открити ненормално ниске нивое тромбоцита.	Дијагноза се поставља путем резултата следећих истраживања · Протромбинско време - нормално · АПТТ - повећана · Ниво фактора ВИИИ или фактора ИКС - ненормално низак
Менаџмент
· Ако је тромбоцитопенија последица имуног одговора, морају се применити имуносупресиви. Кортикостероиди су лек избора за сузбијање непотребних упалних процеса и за појачавање производње тромбоцита · Смртоносно низак ниво тромбоцита захтева тренутну трансфузију крвних производа и тромбоцита како би се избегле животне компликације. · Ако је спленомегалија узрок тромбоцитопеније, неопходна је хируршка ресекција слезине. · Могуће су потребне различите друге медицинске и хируршке интервенције у зависности од основне патологије.	Интравенска инфузија фактора ВИИИ или фактора ИКС за нормализацију њихових нивоа је главна интервенција у лечењу хемофилије.

Преглед - Тромбоцитопенија и Хемофилија

Присуство ненормално ниског нивоа тромбоцита у крви назива се тромбоцитопенија. С друге стране, хемофилија је хематолошки поремећај који је узрокован недостатком фактора ВИИИ или фактора ИКС и скоро се искључиво види код мушкараца. Главна разлика између тромбоцитопеније и хемофилије је та што у тромбоцитопенији ниво тромбоцита опада, али код хемофилије концентрација фактора ВИИИ или фактора ИКС је ненормално смањена.

Референце

1. Кумар, Парвеен Ј. и Цларк Мицхаел. Кумар & Цларк клиничка медицина. Единбургх: В.Б. Саундерс, 2009.
2. Халл, Јохн Е. и Артхур Ц. Гуитон. Гуитон и Халл уџбеник медицинске физиологије. 12. изд. Филаделфија, ПА: Елсевиер, 2016.

Љубазношћу слике:

1. „Пурпура“ Корисник: Хектор - Енглески Википедиа (ЦЦ БИ-СА 3.0) преко Цоммонс Викимедиа
2. „Хемофилија 02“ Националног института за плућа и крв срца (НИХ) - Националног института за плућа и крв (НИХ) (Публиц Домаин) преко Цоммонс Викимедиа