Разлика између Вон Виллебрандове болести и хемофилије
Share
Кључна разлика - Вон Виллебрандова болест вс Хемофилија
Вон Виллебрандова болест и хемофилија су две ретке хематолошке болести које најчешће настају услед недостатка различитих компоненти које учествују у путу згрушавања. Кључна разлика између Вон Виллебрандове болести и хемофилије је та, код Вон Виллебрандове болести постоји недостатак фактора Вон Виллебранд, док код хемофилије постоји недостатак фактора ВИИИ или фактора ИКС.
САДРЖАЈ
1. Преглед и кључне разлике
2. Шта је Вон Виллебрандова болест
3. Шта је хемофилија
4. Сличности између Вон Виллебрандове болести и хемофилије
5. Упоредно упоређивање - Вон Виллебрандова болест вс хемофилија у табеларном облику
6. Резиме
Шта је Вон Виллебрандова болест?
Вон Виллебранд болест настаје због квантитативне или квалитативне абнормалности фактора Вон Виллебранд. Карактеристичне карактеристике су резултат недостатка фактора ВИИИ и ненормалне функције тромбоцита. Ген одговоран за кодирање ВВФ-а је у хромозому 12, а различите мутације овог гена су узрок болести ВВ.
Врсте болести Вон Виллебранд
Постоје 3 главне врсте ВВ болести:
- Тип 1 - ово је аутосомно доминантна разноликост ВВ болести. Постоји делимични квантитативни недостатак ВВФ
- Тип 2 - Болест типа ВВ је такође аутосомно доминантан поремећај који карактерише квалитативна абнормалност ВВФ
- Тип 3 - постоји рецесивно наслеђивање које је повезано са скоро потпуним недостатком ВВФ.
Слика 01: Стеза за угрушкавање
Знаци и симптоми
Знакови и симптоми варирају у зависности од врсте болести. Типови 1 и 2 имају релативно благе симптоме. Обилно крварење након мање трауме, епистакса и менорагије су превладавајуће клиничке карактеристике. Хемартрозе ретко могу да буду присутне. Код болести типа 3 пацијент може имати озбиљна крварења, али нема крвотока у мишиће и зглобове.
Лечење
Третман је сличан третману благе хемофилије, иако могу бити промене у зависности од различитих клиничких околности. Десмопресин се обично користи кад год постоји могућност. Неки концентрати фактора ВИИИ из плазме понекад се инфузирају пацијенту.
Шта је хемофилија?
Хемофилија је хематолошки поремећај који се готово искључиво види код мушкараца. У већини случајева ова болест је последица недостатка фактора згрушавања ВИИИ; у том случају је позната као класична хемофилија или хемофилија А. Други мање често виђени облик хемофилије, који је познат и као хемофилија Б, настао је због недостатка фактора згрушавања ИКС.
Наслеђивање ова два фактора је путем женских хромозома. Сходно томе, шанса да жена добије хемофилију је изузетно мала, јер је мало вероватно да се оба њихова хромозома истовремено мутирају. Жене којима је недостатак само једног хромозома називају се носиоцима хемофилије.
Слика 02: Хемофилија
Клиничке карактеристике
- Тешка хемофилија (концентрација фактора је мања од 1 ИУ / дЛ)
Ово карактерише спонтано крварење из раног живота, обично у зглобове и мишиће. Ако се не лечи правилно, пацијент може добити деформације зглобова и чак може бити осакаћен.
- Умерена хемофилија (концентрација фактора је између 1-5 ИУ / дЛ)
Ово је повезано са јаким крварењем услед повреде и повременим спонтаним крварењима.
- Блага хемофилија (концентрација фактора је већа од 5 ИУ / дЛ)
У овом стању нема спонтаних крварења. Крварење се јавља само након повреде или током оперативних захвата.
Истраге
- Протромбинско време је нормално
- АПТТ је повећан
- Ниво фактора ВИИИ или фактора ИКС је ненормално низак
Лечење
- Интравенска инфузија фактора ВИИИ или фактора ИКС даје се ради нормализације нивоа
Полуживот фактора ВИИИ је 12 сати. Због тога се мора примењивати најмање два пута дневно да би се одржали одговарајући нивои. Са друге стране, довољно је да се фактор ИКС инфузује једном недељно, јер има дужи полуживот од 18 сати.
Које су сличности између Вон Виллебрандове болести и хемофилије?
- Оба су хематолошки поремећаји.
- Обоје је последица генетских мутација у релевантним генима.
Која је разлика између Вон Виллебрандове болести и хемофилије?
Вон Виллебранд болест вс хемофилија | |
| Вон Виллебранд болест настаје због квантитативне или квалитативне неправилности фактора Вон Виллебранд. | Хемофилија је хематолошки поремећај који се готово искључиво види код мушкараца. |
| Мутација | |
| Постоји квантитативна или квалитативна абнормалност ВВФ-а. | Постоји недостатак фактора ВИИИ који изазива хемофилију А или фактора ИКС који доводи до хемофилије Б |
| Врсте | |
| Два облика хемофилије су хемофилија А и Б, која настају због недостатка фактора ВИИИ и ИКС. |
| Симптоми и знакови | |
| Симптоми и знакови варирају у зависности од врсте болести. Типови 1 и 2 имају релативно благе симптоме. Обилно крварење након мање трауме, епистакса и менорагије су превладавајуће клиничке карактеристике. Хемартрозе ретко могу да буду присутне. Код болести типа 3 пацијент може имати озбиљна крварења, али нема крвотока у мишиће и зглобове. | Тешка хемофилија (концентрација фактора је мања од 1 ИУ / дЛ) Ово карактерише спонтано крварење из раног живота, обично у зглобове и мишиће. Ако се не лечи правилно, пацијент може добити деформације зглобова и чак може бити осакаћен. Умерена хемофилија (концентрација фактора је између 1-5 ИУ / дЛ) Ово је повезано са јаким крварењем услед повреде и повременим спонтаним крварењима. Блага хемофилија (концентрација фактора је већа од 5 ИУ / дЛ) У овом стању нема спонтаних крварења. Крварење се јавља само након повреде или током оперативних захвата. |
| Лечење | |
| Третман је сличан третману благе хемофилије, иако могу бити промене у зависности од различитих клиничких околности. Десмопресин се обично користи кад год постоји могућност. Неки концентрати фактора ВИИИ из плазме се инфузирају пацијенту. | Интравенска инфузија фактора ВИИИ или фактора ИКС даје се ради нормализације нивоа. Полуживот фактора ВИИИ је 12 сати. Због тога се мора примењивати најмање два пута дневно да би се одржали одговарајући нивои. Са друге стране, довољно је да се фактор ИКС инфузује једном недељно, јер има дужи полуживот од 18 сати. |
Преглед - Вон Виллебрандова болест вс Хемофилија
Вон Виллебрандова болест и хемофилија су два поремећаја крварења која настају генетским мутацијама. Вон Виллебранд болест узрокује недостатак фактора Вон Виллебранд, док хемофилија узрокује недостатак фактора ВИИИ или фактора ИКС. Постоји значајна разлика између Вон Виллебрандове болести и хемофилије, иако имају неке заједничке карактеристике.
Референце:
1. Кумар, Парвеен Ј. и Цларк Мицхаел. Кумар & Цларк клиничка медицина. Единбургх: В.Б. Саундерс, 2009.
Љубазношћу слике:
1. "Коагулација пуна" Јое Д - Властити рад (ЦЦ БИ-СА 3.0) преко Цоммонс Викимедиа
2. „Хемофилија 02“ Националног института за плућа и крв срца (НИХ) - Националног института за плућа и крв (НИХ) (Публиц Домаин) преко Цоммонс Викимедиа
