Разлика између нормалног хемоглобина и хематоглобина српастих ћелија

Кључна разлика - нормалан хемоглобин у односу на хематоглобин серових ћелија
 

Хемоглобин (Хгб) је главни протеински молекул који пружа типичан облик црвених крвних зрнаца - округли облик са уским центром. Молекул хемоглобина састоји се од четири молекула суб протеина у којима су два ланца алфа глобулински ланци, а остала два су ланци бета глобулина. Атоми гвожђа у хемоглобину и облик црвених крвних зрнаца важни су за транспорт кисеоника кроз крв. Ако је облик хемоглобина уништен, он не може да транспортује кисеоник кроз крв. Српко-ћелијски хемоглобин је једна врста ненормалног молекула хемоглобина који изазива стања анемије која се назива српаста ћелијска анемија. Кључна разлика између нормалног хемоглобина и хемоглобина српастих ћелија је та нормалан хемоглобин има глутаминску киселину у 6^тх положај аминокиселинске секвенце бета глобулинског ланца док хемоглобин српастих ћелија има Валине у 6^тх положај ланца бета глобулина. Нормални хемоглобин и српасти ћелијски хемоглобин разликују се само једном аминокиселином у бета ланцима.

САДРЖАЈ
1. Преглед и кључне разлике
2. Шта је нормалан хемоглобин
3. Шта је хемоглобин српастих ћелија
4. Упоредна упоредба - Нормални хемоглобин и хемоглобин серових ћелија
5. Резиме

Шта је нормалан хемоглобин?

Хемоглобин је металопротеин који садржи гвожђе који се налази у црвеним крвним ћелијама. Одговорна је за транспорт кисеоника из плућа до телесних ткива и органа и транспорт угљен-диоксида из телесног ткива у плућа. Такође је познат и као протеин који преноси кисеоник у крви. То је сложен протеин који се састоји од четири мале протеинске подјединице и четири хемске групе које носе атоме гвожђа као што је приказано на слици 01. Хемоглобин има висок афинитет за кисеоник. Постоје четири места везивања кисеоника која се налазе унутар молекула хемоглобина. Једном када се хемоглобин засити кисеоником, крв постаје јарко црвене боје и позната је као крв са кисеоником. Друго стање хемоглобина, коме недостаје кисеоника, познато је под називом дезоксихемоглобин. У том је стању крв тамноцрвене боје.

Атоми гвожђа уграђени у хеме-једињење хемоглобина углавном олакшавају транспорт кисеоника и угљен-диоксида. Везивање молекула кисеоника за Фе⁺² јони мењају конформацију молекула хемоглобина. Атоми гвожђа у хемоглобину такође помажу у одржавању типичног облика црвених крвних зрнаца. Стога је гвожђе витални елемент који се налази у црвеним крвним ћелијама.

Слика 01: Нормални хемоглобин

Шта је хемоглобин српастих ћелија?

Анемија српастих ћелија је крвно стање настало због абнормалних протеина хемоглобина који су присутни у црвеним крвним ћелијама. Хемоглобин српасте ћелије је врста ненормалног хемоглобина који се налази у црвеним крвним ћелијама. Такође су познате и као хемоглобин С. Поседују српасте или полумесечасте облике. Настају као резултат мутације гена српастих ћелија. Ова мутација мења једну аминокиселину у секвенци аминокиселина нормалног пептида бета ланца хемоглобина. Хемоглобин српасте ћелије такође је састављен од две алфа и две бета подјединице, баш као и нормални хемоглобин. Међутим, постоји једна аминокиселинска разлика у бета подјединицама због мутације. У нормалном хемоглобину, 6^тх положај ланца аминокиселина у бета ланцима састоји се од глутаминске киселине. Међутим, у хемоглобину српастих ћелија, 6^тх положај заузима друга аминокиселина звана валин. Иако се ради о једној аминокиселинској разлици, узрок је анемијске болести која опасно по живот назива српасте ћелијске болести.

Када је валин постављен на 6^тх, то узрокује да бета ланац формира избочину која се уклапа у бета ланце других молекула хемоглобина. Ове везе чине хемоглобин српастих ћелија да се сабирају једна без друге у раствору и превозе кисеоник. Потребна је крута структура, и на крају се црвена крвна зрнца превремено распадају, што доводи до стања анемије.

Слика 02: Хемоглобин српастих ћелија

Која је разлика између нормалног хемоглобина и хематоглобина српастих ћелија?

Нормални хемоглобин вс хемоглобин серових ћелија
Нормални хемоглобин је протеин који садржи гвожђе у црвеним крвним ћелијама који транспортују кисеоник и угљен диоксид кроз крв.	Хемоглобин српастих ћелија је врста ненормалног хемоглобина који изазива аглутинацију црвених крвних зрнаца у облику српа..
Скраћеница
Скраћеница нормалног хемоглобина је ХбА.	Скраћеница хемоглобина српастих ћелија је ХбС.
Структура
Структура нормалног хемоглобина састоји се од два алфа ланца и два бета ланца.	Структура српастих ћелијских хемоглобина састоји се од два алфа ланца и два С ланца.
Облик
Нормални хемоглобин је округао са уским центром.	Облик црвених крвних зрнаца који садржи хемоглобин српастих ћелија је облик полумесеца или српа.
6. позиција амино киселине
Шеста позиција у ланцу аминокиселина бета глобулинског ланца је глутаминска киселина.	Шесту позицију заузима валин у хемоглобинима српастих ћелија.
Резултат
Нормални хемоглобин узрокује да црвена крвна зрнца слободно теку у крвним судовима.	Хемоглобин србијалних ћелија узрокује блокирање протока црвених крвних зрнаца у судовима.

Преглед - Нормални хемоглобин и хемоглобин сепарских ћелија

Хемоглобин је протеин који преноси кисеоник у црвеним крвним ћелијама. Састоји се од четири подјединице протеина названих алфа и бета ланци. То је молекул који садржи гвожђе који узрокује боју и округли облик црвених крвних зрнаца. Због мутација облик црвених крвних зрнаца се може разликовати. Догађа се због абнормалних молекула хемоглобина у црвеним крвним ћелијама. Једна хемоглобина српасте ћелије једна је од таквих мутација. Они мењају облик црвених крвних зрнаца из округлог у српасти облик, што на крају доводи до прераног уништења црвених крвних зрнаца. Ово стање болести познато је и као анемија српастих ћелија. Међутим, разлика између нормалног хемоглобина и српастих ћелија хемоглобина је једна аминокиселинска разлика у бета ланцу хемоглобина.

Референце:
1. Молекуларна биологија српасте ћелијске анемије. Н.п., н.д. Веб. 28. маја 2017. .
2. „Болесна ћелијска болест - Генетика кућна референца.“ Америчка национална медицинска библиотека. Национални заводи за здравље, н.д. Веб. 28. маја 2017.

Љубазношћу слике:
1. „Фактори ризика за српању-ћелију-анемију (1) 2“ Аутор: Диана гриб - сопствени рад (ЦЦ БИ-СА 4.0) преко Цоммонс Викимедиа [Цроппед]