Разлика између склеродерме и ЦРЕСТ-а

Склеродерма је аутоимуни поремећај који утиче на кожу целог тела што ју изазива. ЦРЕСТ синдром је назив дат ограниченом облику склеродерме у којем су погођени мањи делови тела. Ова два услова су различита на основу тежине и обима стања.

ЦРЕСТ синдром:

Ово је врста ограничене склеродерме. Назив стања је кратица у којој свако слово означава симптом стања.

Ц- Калциноза

Р- Раинаудов феномен

Поремећај покретљивости езофагија

С - Склеродактилија

Т- теленгијастеза

То је поремећај везивног ткива који погађа све органе у телу. На ћелијском нивоу стање карактеришу три главне карактеристике које укључују - Повећана производња и таложење колагена, мононуклеарна инфилтрација ћелија у ткивима у близини васкуларних структура и абнормалности крвних судова.

Стање је релативно чешће код становништва Кавказа. Жене су више погођене од мушкараца, а уобичајена доб почетка болести је између 30-65 година.

ЦРЕСТ је подврста склеродерме аутоимуног поремећаја. То је наследно стање. Изложеност бензену, поли винил хлориду, силицијум диоксиду итд. Може изазвати симптоме код људи који су генетски предиспонирани за ово стање. Процес болести погађа доње руке, ноге, лице и грло. Може утјецати на пробавни тракт. У већини случајева симптоми су благи. У врло ретким случајевима срце и плућа могу бити погођени што изазива озбиљне компликације.

Симптоми се појављују постепено. Кожа преко лакта и колена постаје отврднута, затегнута и сјајна. Затегнута кожа отежава савијање прстију, ножних прстију, лактова и колена. Такође су погођени крвни судови мале величине руку и ногу. Они постају грчеви који сужавају њихов лумен. Ово утиче на доток крви у руке и ноге, постајући им плави. Једном када се спазам ослободи долази до повећаног снабдевања крвљу екстремитета, што их чини веома црвеним. То је познато као Раинаудов феномен. Такође се осећа и боцкање и трнце у рукама и ногама. Телангиектазија се односи на црвене пруге на кожи због отицања ситних крвних судова које се налазе у близини коже, посебно на рукама и лицу. Под површином коже постоје наноси калцијума, нарочито преко прстију, лактова и колена. Ако се заразе, постају мало нежнији. Перисталтично кретање једњака је погођено што може изазвати опекотине срца. Слузница једњака се упали и ожиљци.

Склеродерма

То је отврдњавање коже целог тела као резултат аутоимуних промена. Приписана је мутативним променама ХЛА гена. Стање утиче и на унутрашње органе. Дифузна је и тежа од ограничене склеродерме. Стање се шири веома брзо и погађа још један унутрашњи орган попут бубрега, срца или плућа.

Она погађа готово све делове тела и врло је онеспособљавајућа. Пацијент обично умире од компликација срца или плућа. Пацијент склеродерма има црвену и задебљану кожу на већини делова тела, Раинаудову појаву, теленгиектазију, чир или гангрену на рукама и ногама, укочене и болне зглобове, хипертензију, срчано затајење, загушење плућа. Пацијент може такође имати натеченост на трбуху, пробавне сметње, губитак апетита, гастроезофагеалну рефлуксну болест, бол у грудима, загушење плућа, затајење бубрега итд..

Лечење склеродерме и ЦРЕСТ-а

Не постоји лек за ово стање. Главни фокус лечења је, дакле, управљање тежином симптома и спречавање компликација. Блокаде калцијумових канала обично се прописују за Раинаудов феномен. Пацијентима се саветује да им крајнике греју носећи чарапе и рукавице. Локални антибиотици се могу примењивати над чирима на кожи. У случају да нису ефикасни, почињу се узимати орални антибиотици. Такође се прописују лекови за контролу крвног притиска. Хируршко уклањање наслага калцијума могуће је ако они постану превише болни. Ампутација је једина опција гангрених удова како би се избегло ширење ћелијског оштећења. За оне који имају проблема са гутањем, пожељно је конзумирање полуске хране и течности у поређењу са чврстом храном. Антациди се могу узимати и у случају опеклина срца. Одржавајте влажну кожу. Извршите истезање свих зглобова тела да бисте спречили крутост зглобова.