Разлика између АЛС и МНД

Тхе кључна разлика између АЛС-а и МНД-а је то МНД (или моторна неуронска болест) озбиљно је здравствено стање које узрокује прогресивну слабост и на крају смрт због респираторног затајења или аспирације док је АЛС (или амиотрофична латерална склероза) врста МНД са карактеристичном карактеристиком постепеног почетка слабости на једном удуству, која се шири на друге мишиће удова и трупа.

МНД има четири главне сорте у складу са супротним начинима презентације. АЛС је најчешћа од ове четири сорте. Стога је АЛС једноставно другачији облик МНД-а.

САДРЖАЈ

1. Преглед и кључне разлике
2. Шта је АЛС 
3. Шта је МНД
4. Сличности између АЛС-а и МНД-а
5. Упоредна упоредба - АЛС вс МНД у табеларном облику
6. Резиме

Шта је АЛС?

Амиотрофична латерална склероза (АЛС) је најчешћи клинички облик МНД. Постоји типична паранеопластична презентација која обично почиње од једног екстремитета, а затим се постепено шири на друге мишиће удова и трупа. Клиничка презентација је обично жаришна слабост мишића и губитак мишића, уз фасцинираност мишића. Грчеви су такође чести. Даље, на прегледу, лекар може препознати брзе рефлексе, плантарне реакције екстензора и спастичност који су знаци лезија горњих моторних неурона.

Слика 01: Клиничка слика

У ретким случајевима пацијент може да се појави са асиметричном спастичном парапарезом, праћеном слабијом моторичком слабошћу отприлике месец дана после. Јако погоршање симптома током месеци потврдиће дијагнозу.

Шта је МНД?

МНД (болест моторних неурона) је озбиљно здравствено стање које узрокује прогресивну слабост и на крају смрт због затајења дисања или аспирације. Годишња учесталост болести је 2/100000, што указује да је болест релативно ретка. У неким земљама лекари идентификују ову болест као амиотрофичну латералну склерозу (АЛС). Појединци између 50 и 75 година обично су жртве ове болести. Међутим, код ове болести не јављају се сензорни симптоми као што су дрхтање, трнце и бол јер не утичу на сензорни систем.

Патогенеза

Горњи и доњи моторички неурони у кичменој мождини, моторичка језгра кранијалног нерва и кортикли су главне компоненте централног нервног система на које утиче МНД. Али, други неуронски системи такође могу бити погођени. На пример, код 5% болесника може се видети фронтотемпорална деменција, док се код 40% пацијената примећује когнитивно оштећење предњег режња. Узрок МНД-а није познат. Али широко је веровање да је агрегација протеина у аксонима основна патогенеза која узрокује МНД. Глутамата посредована ексцитотоксичност и оксидативно оштећење неурона такође су укључени у патогенезу.

Клиничке карактеристике

Постоје четири главна клиничка обрасца, која се могу спојити са напредовањем болести. Најчешћа од њих је амиотрофична латерална склероза (АЛС).

Прогресивна мишићна атрофија

Пацијент који пати од прогресивне мишићне атрофије показује слабост, губитак мишића и фасцинираност. Ови симптоми обично почињу у једном удубину, а затим се шире у суседне сегменте кичме. Ово је чисто лезија доњег моторног неурона.

Прогресивна булбарна и псеудобулбарна парализа

Присутни симптоми су дисартрија, дисфагија, назална регургитација течности и пецкање. До њих долази услед захватања језгара доњих кранијалних нерва и њихових супрануклеарних веза. У мешовитој паралелној парализи може се приметити фасцикулација језика спорим, укоченим покретима језика. Штавише, у псеудобулбарној парализи може се видети емоционална инконтиненција патолошким смехом и плачом.

Примарна бочна склероза

Ово је редак облик МНД, који узрокује постепену прогресивну тетрапарезу и псеудобулбарну парализу.

Дијагноза

Дијагноза болести се примарно заснива на клиничкој сумњи. Истраге се могу обавити како би се искључили други могући узроци. ЕМГ се може урадити за потврђивање денервације мишића услед дегенерације доњих моторних неурона.

Прогноза и управљање

Није приказан третман који би побољшао исход. Међутим, Рилузол може да успори напредовање болести и може да повећа животни век пацијента за 3-4 месеца. Штавише, храњење помоћу гастростомије и неинвазивне подршке вентилатора је од помоћи за продужење преживљавања пацијента иако је опстанак дуже од 3 године необичан.

Које су сличности између АЛС-а и МНД-а?

• АЛС је најчешћа клиничка сорта МНД-а
• Дијагноза свих облика МНД-а укључујући АЛС углавном се поставља на основу клиничке сумње. ЕМГ може бити од користи у потврђивању дијагнозе јер показује денервацију мишића као резултат оштећења моторног неурона.
• Не постоји лек за било који облик МНД-а.

Која је разлика између АЛС-а и МНД-а?

МНД је озбиљно здравствено стање које узрокује прогресивну слабост и на крају смрт услед респираторне инсуфицијенције или МНД има четири главна облика: амиотрофична латерална склероза, прогресивна мишићна атрофија, прогресивна булбарна и псеудобулбарна парализа и примарна бочна склероза. Да будемо специфични, АЛС је типична паранеопластична презентација, која обично почиње од једног екстремитета, а затим се постепено шири на друге мишиће удова и дебла. Ово је кључна разлика између АЛС-а и МНД-а.

Штавише, клиничке карактеристике прогресивне мишићне атрофије укључују слабост, фасцикулације и губитак мишића. Ове се карактеристике прво појављују на једном удуству, а затим се шире у суседне сегменте кичме. Насупрот томе, дисартрија, дисфагија и назална регургитација течности и зачепљење су клиничке карактеристике прогресивне булбарне и псеудобулбарне парализе. Поред тога, примарна латерална склероза показује постепено прогресивну тетрапарезу и псеудобулбарну парализу.

Преглед - АЛС вс МНД

Укратко, МНД је фатални поремећај који се постепено погоршава што резултира смрћу када пацијент изгуби контролу над својим респираторним мишићима. Може се појавити у четири главна облика, од којих је АЛС најчешћи. Све у свему, ово је разлика између АЛС-а и МНД-а.

Референце:

1. Кумар, Парвеен Ј. и Цларк Мицхаел. Кумар & Цларк клиничка медицина. Единбургх: В.Б. Саундерс, 2009.

Љубазношћу слике:

1. „АЛС клиничка слика“ Окумииа К, Вада Т, Фујисава М, Исхине М, Гарциа Дел Саз Е, Хирата И, Кузухара С, Кокубо И, Сегуцхи Х, Сакамото Р, Мануаба И, Ватофа П, Рантетампанг АЛ, Матсубаиасхи К - БМЈ Опен (2014) - (ЦЦ БИ 3.0) виа Цоммонс Викимедиа
2. „2213009“ (ЦЦ0) виа Пикабаи