Разлика између хемофилије А и Б

Хемофилија А вс Б

Хемофилија је полно повезана болест, за коју је карактеристично да има недостатак фактора згрушавања интринзичног или плазма пута каскаде коагулације. Најчешће настају хемофилије су хемофилија А и хемофилија Б, која је последица недостатка фактора коагулације ВИИИ и фактора ИКС. Обје ове хемофилије повезане су са полним хромозомом Кс; стога мушкарци обично погађају док су женке носиоци хемофилијске особине. Са сваком трудноћом, жена која делује као носилац хемофилије има 25% шансе да има сина са овом болешћу. Пошто све ћерке наслеђују Кс хромозом од својих очева, све ћерке човека са хемофилијом биће носиоци. Хемофилија утиче на секундарни хомеостатис. Фактори ВИИИ и ИКС су витални за активирање фактора Кс, након чега следи стварање тромбина. Тромбин, заузврат, доводи до коагулације крви стварањем фибрина. Када се код особе са хемофилијом догоди повреда, будући да је функција тромбоцита нормална, формираће се тромбоцитни чеп. Али због недостатка стварања фибрина, чеп се неће моћи стабилизовати; због тога долази до непрекидног крварења кроз повреду. Дијагноза се у основи поставља увидом у породичну историју погођене јединке. Пошто је хемофилија полно повезана болест, за то нема лека. Једини третман је давање недостатних фактора у повећању концентрације онима који су погођени.

Хемофилија А

Ово је најчешћа врста хемофилије која се може појавити код једног од 10.000 живорођених мушкараца у општој популацији. Ова болест се јавља услед недостатка фактора коагулације ВИИИ. Већина симптоматичних пацијената има тај фактор нижи од 5%. Тежина хемофилије А категорисана је као блага, умерена и тешка. Обично се пацијенти са нивоом фактора мањим од 1% сматрају да имају озбиљну хемофилију. За болеснике са нивоом фактора већим од 5% сматра се да имају благу хемофилију, а за оне са нивоом фактора од 1% до 5% сматра се да имају умерену хемофилију..

Хемофилија Б

Међу осталим хемофилијама, хемофилија Б је друга најчешћа хемофилија која настаје због недостатка фактора ИКС. Хемофилија Б се назива и „божићна болест“. Ова болест први пут је дијагностикована 1952. Нормална плазма има ниво фактора ИКС у распону од 50% до 150%. Овисно о нивоу фактора, тежина хемофилије може се категорисати као блага, умјерена и тешка. Нивои фактора који се користе за одређивање тежине слични су нивоу хемофилије А.

Која је разлика између хемофилије А и Б?

• Хемофилија Б је ређа од хемофилије А.

• Када се узме у обзир општа популација, хемофилија Б погађа отприлике једну од 50.000 људи, док хемофилија А погађа мање од једног на 10.000 људи.

• Хемофилија А настаје због недостатка фактора ВИИИ, док хемофилија Б настаје због недостатка фактора ИКС.