Разлика између мултипле склерозе и моторне неуронске болести

Кључна разлика - мултипле склероза и моторна неуронска болест
 

Неколико упалних поремећаја може утицати на централни нервни систем. Мултипла склероза је најчешћа неуроинфламаторна болест међу њима. Моторна неуронска болест (МНД) је неуродегенеративни поремећај који погађа ЦНС. Неуродегенеративне болести карактерише прогресивни губитак неурона. Ови поремећаји се углавном примећују у старости. Деменција и МНД су примери неуродегенеративних болести. Дакле, кључна разлика између мултипле склерозе и болести моторног неурона је у томе мултипла склероза је неуроинфламаторна болест док је МНД неуродегенеративна болест.

САДРЖАЈ

1. Преглед и кључне разлике
2. Шта је моторна неуронска болест
3. Шта је мултипла склероза 
4. Сличности између мултипле склерозе и моторне неуронске болести
5. Упоредно упоређивање - мултипле склероза и моторна неуронска болест у табеларном облику
6. Резиме

Шта је моторна неуронска болест (МНД)?

Болест моторних неурона (МНД) је озбиљно медицинско стање које узрокује прогресивну слабост и на крају смрт услед респираторног затајења или аспирације. Годишња учесталост болести је 2/100000, што указује да је болест релативно ретка. У неким се земљама овај поремећај идентификује као амиотрофична латерална склероза (АЛС). Појединке између 50 и 75 година обично су жртве ове болести. У МНД-у је сензорни систем поштеђен. Стога се не јављају сензорни симптоми као што су дрхтање, трнце и бол.

Патогенеза

Горњи и доњи моторички неурони у кичменој мождини, моторичка језгра кранијалног нерва и кортикли су главне компоненте ЦНС-а захваћене МНД-ом. Али, други неуронски системи такође могу бити погођени. На пример, код 5% болесника може се видети фронтотемпорална деменција, док се код 40% пацијената примећује когнитивно оштећење предњег режња. Узрок МНД-а није познат. Али широко је веровање да је агрегација протеина у аксонима основна патогенеза која узрокује МНД. Екситотоксичност посредована глутаматом и оксидативно оштећење неурона такође су укључени у патогенезу.

Клиничке карактеристике

Код МНД-а виде се четири главна клиничка обрасца; оне се могу стопити са напредовањем болести.

Амиотрофична бочна склероза (АЛС)

АЛС је типична паранеопластична презентација која обично почиње од једног екстремитета, а затим се постепено шири на друге мишиће удова и трупа. Клиничка презентација ће бити фокусна мишићна слабост и губљење, са мишићном фасцикулацијом. Грчеви су чести. Након прегледа могу се наћи брзи рефлекси, плантарни одговори екстензора и спастичност, који су знаци лезије горњих моторних неурона. Јако погоршање симптома током месеци потврдиће дијагнозу.

Слика 01: Амиотрофична бочна склероза

Прогресивна мишићна атрофија

То изазива слабост, губитак мишића и фасцинираност. Ови симптоми обично почињу у једном удубину, а затим се шире у суседне сегменте кичме. Ово је чисто лезија доњег моторног неурона.

Прогресивна булбарна и псеудобулбарна парализа

Присутни симптоми су дисартрија, дисфагија, назална регургитација течности и пецкање. До њих долази услед захватања језгара доњих кранијалних нерва и њихових супрануклеарних веза. Код мешовите булбарне парализе може се приметити фасцикулација језика спорим, укоченим покретима језика. Код псеудобулбарне парализе може се видети емоционална инконтиненција уз патолошки смех и плач.

Примарна бочна склероза

Примарна латерална склероза је редак облик МНД-а, који изазива постепено прогресивну тетрапарезу и псеудобулбарну парализу.

Дијагноза

Дијагноза болести се примарно заснива на клиничкој сумњи. Истраге се могу обавити како би се искључили други могући узроци. ЕМГ се може урадити за потврђивање денервације мишића због дегенерације доњих моторних неурона.

Прогноза и управљање

Није приказан третман који би побољшао исход. Рилузол може да успори напредовање болести и може да повећа животни век пацијента за 3-4 месеца. Храњење путем гастростомије и неинвазивне подршке вентилатора је корисно за продужење преживљавања пацијента иако је опстанак дуже од 3 године необичан.

Шта је мултипла склероза (МС)?

Мултипла склероза је хронична аутоимуна, упална болест посредована Т-ћелијама која погађа централни нервни систем. Вишеструка подручја демијелинизације налазе се у мозгу и кичмени мождини. Инциденција МС је већа код жена. МС се углавном јавља између 20 и 40 година. Преваленција болести варира у зависности од географског региона и етничке припадности. Пацијенти са МС су подложни другим аутоимуним поремећајима. И генетски и околишни фактори утичу на патогенезу болести. Три најчешћа приказа МС су оптичка неуропатија, демијелинација матичних честица и лезије кичмене мождине.

Патогенеза

Упални процес посредован Т ћелијама одвија се углавном у белој материји мозга и кичмене мождине, стварајући плакове демијелинизације. Плакови величине 2-10 мм обично се налазе у оптичким нервима, перивентрикуларној регији, мождану жлезду, можданом стаблу и његовим церебеларним везама и грлићу материце.

Код МС периферни мијелинирани нерви нису директно погођени. Код тешког облика болести долази до трајне деструкције аксона што резултира прогресивном онеспособљеношћу.

Врсте мултипле склерозе

• МС са опуштањем и одмарањем
• Секундарни прогресивни МС
• Примарна прогресивна МС
• Опуштајуће-прогресивни МС

Уобичајени знакови и симптоми

• Бол при покретима очију
• Блага магловитост централног вида / засићење боје / густи средишњи скотом
• Смањена вибрација и проприоцепција у стопалима
• Неспретна рука или уд
• Нестабилност у ходању
• Уринарна ургенција и учесталост
• Неуропатски бол
• Умор
• Спастицити
• Депресија
• Сексуална дисфункција
• Осетљивост на температуру

У касној МС могу се видети тешки ослабити симптоми са атрофијом вида, нистагмусом, спастичном тетрапарезом, атаксијом, знаковима мозга, псеудобулбарном парализом, инконтиненцијом мокраће и когнитивним оштећењем..

Слика 2: Знакови и симптоми мултипле склерозе

Дијагноза

Дијагноза МС може се поставити ако је пацијент имао 2 или више напада који су погодили различите делове ЦНС-а. Истраживања попут МРИ, ЦТ и прегледа ЦСФ-а могу се обавити у циљу пружања потпорних доказа за дијагнозу.

Управљање и прогноза

Не постоји дефинитивни лек за МС. Али неколико имуномодулаторних лекова је уведено да модификују ток инфламаторне релапсирајуће-ремитентне фазе МС. Они су познати као лијекови за модифицирање болести (ДМД). бета-интерферон и глатирамер ацетат су примери таквих лекова.

Које су сличности између мултипле склерозе и моторне неуронске болести

• Мултипла склероза и болест моторних неурона утичу на нервни систем
• Не постоји дефинитиван лек за оба ова поремећаја.

Која је разлика између мултипле склерозе и моторне неуронске болести?

Мултипла склероза и Моторна неуронска болест
Мултипла склероза је хронична аутоимуна, упална болест посредована Т-ћелијама која погађа централни нервни систем.	МНД је озбиљно здравствено стање које узрокује прогресивну слабост и на крају смрт због затајења дисања или аспирације.
Врста болести
Мулитпле склероза је неуроинфламаторни поремећај.	МНД је неуродегенеративни поремећај
Старосна група
Мултипла склероза погађа релативно младе јединке између 20 и 40 година.	Пацијенти са МНД су обично између 50 и 70 година.
Сек
Учесталост мултипле склерозе већа је код жена.	МНД се јавља углавном код мушкараца.
Патогенеза
Мултипла склероза проузрокована је демијелинизацијом неурона.	Акумулација протеина у аксонима је основна патогенеза МНД-а.

Преглед - Мултипла склероза и Моторна неуронска болест

МНД је неуродегенеративна болест код које се симптоми погоршавају брзим темпом. Иако мултипла склероза, која је неуроинфламаторни поремећај, напредује релативно спором брзином, такође може изазвати озбиљна оштећења неурона. Ово је главна разлика између мултипле склерозе и болести моторног неурона.

Преузмите ПДФ верзију мултипле склерозе и моторне неуронске болести

Можете преузети ПДФ верзију овог чланка и користити је за оффлине употребу према напомени. Молимо преузмите ПДФ верзију овде. Разлика између мултипле склерозе и моторне неуронске болести.

Референце:

1. Кумар, Парвеен Ј. и Цларк Мицхаел. Кумар & Цларк клиничка медицина. Единбургх: В.Б. Саундерс, 2009. Штампа.

Љубазношћу слике:

1. „АЛС крст“ Франк Гаиллард - (ЦЦ БИ-СА 3.0) преко Цоммонс Викимедиа
2. „Симптоми мултипле склерозе“ написао Микаел Хаггстром - (Публиц Домаин) преко Цоммонс Викимедиа