Разлика између цистичне фиброзе и плућне фиброзе

Кључна разлика - Цистична фиброза вс плућна фиброза
 

Тхе кључна разлика између цистичне фиброзе и плућне фиброзе је то Цистична фиброза је генетски поремећај у коме има више органа укључујући плућа, гастроинтестинални систем, панкреас, као и генитални систем су погођени док фиброза плућа је стање које карактерише постепена фиброза плућног паренхима што изазива оштећења дифузије гаса што доводи до респираторног затајења у каснијим фазама.

Шта је цистична фиброза?

Цистична фиброза је ан аутосомно рецесивни поремећај узрокујући мутације обје копије гена одговорног за протеин зван регулатор трансмембранске проводљивости цистичне фиброзе (ЦФТР). Овај протеин је укључен у производњу зноја, пробавних секрета и слузи. Када овај протеин не делује, секреције постају густе. Овај поремећај карактерише стварање густе слузи и цревних секрета што узрокује зачепљење система канала различитих органа што узрокује њихове дисфункције. Типично симптоми укључују инсуфицијенцију панкреаса услед хроничне опструкције панкреасних канала, цревне опструкције и честих инфекција плућа услед дисфункције мукоцилијарног апарата и неплодности услед опструкције канала у гениталном систему. Цистична фиброза дијагностикује се тестирањем зноја и генетске анализе.

Постоји није познат лек због овог поремећаја. Инфекције плућа су честе и потребно их је лечити одговарајућим антибиотицима да би се спречило дуготрајно оштећење плућа. Пацијенту ће се можда требати давати профилактичке антибиотике да би се спречиле и инфекције. Трансплантација плућа може бити крајња опција за тешко оштећена плућа. Замена ензима панкреаса важна је за спречавање неухрањености. Проблеми с плућима одговорни су за смрт код већине болесника са цистичном фиброзом.

Цистична фиброза уобичајена је код људи европског поријекла.

Шта је плућна фиброза?

Плућна фиброза је група поремећаји које карактерише постепена фиброза и уништавање плућа. Пацијенти са плућном фиброзом пате од недостатка даха, посебно од напора, сувог кашља, умора и слабости. Постоји велики број узрока одговоран за плућну фиброзу.

Удисање загађивача околине и на раду, попут азбеста, силицијума и изложености одређеним штетним гасовима.

• Хиперсензибилни пнеумонитис настао услед удисања прашине загађене бактеријским, гљивичним производима
• Болести везивног ткива као што су реуматоидни артритис и системски еритематозни лупус
• Пушење цигарета
• Саркоидоза
• Инфекције
• Одређени лекови, нпр. амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин
• Терапија зрачења на грудима

Међутим, постоји категорија плућне фиброзе у којој се не налази узрок. Ова група је названа као идиопатска плућна фиброза.

Већина важан начин лечења је избегавање излагања узроку. Иначе, није доступан ефикасан третман који би спречио напредовање ове болести. Пацијенти ће коначно завршити са респираторним затајењем, где је трансплантација плућа једина опција.

Која је разлика између цистичне фиброзе и плућне фиброзе?

Дефиниција цистичне фиброзе и плућне фиброзе   

Цистична фиброза: Цистична фиброза (ЦФ) је наследна болест која погађа плућа, пробавни систем, знојне жлезде и плодност мушкараца.

Плућна фиброза: Плућна фиброза је ожиљак у плућима.

Карактеристике цистичне фиброзе и плућне фиброзе 

Расподела по узрасту

Цистична фиброза: Цистична фиброза је урођени поремећај који је присутан од рођења

Плућна фиброза: Плућна фиброза је примећена код средњовечне и старије популације

Етничка дистрибуција

Цистична фиброза: Цистична фиброза је виђена у европској популацији, али је изузетно ретка међу осталим етничким групама.

Плућна фиброза: Нема етничке разноликости због фиброзе плућа и не погађа све етничке групе.

Узроци

Цистична фиброза: Цистична фиброза настаје мутацијом гена.

Плућна фиброза: Плућна фиброза је узрокована многим околним узроцима него генетским узроцима.

Дистрибуција симптома

Цистична фиброза: Цистична фиброза погађа многе органске системе тела, укључујући гастроинтестинални, респираторни и генитоуринарни.

Плућна фиброза: Плућна фиброза је ограничена на респираторни систем.

Компликације

Цистична фиброза: Екстрапулмоналне компликације су уобичајене са цистичном фиброзом.

Плућна фиброза: Док су екстрапулмоналне компликације мање уобичајене код плућне фиброзе.

Истраге

Цистична фиброза: Цистична фиброза дијагностикује се знојним тестовима и генетским тестовима.

Плућна фиброза: Плућна фиброза дијагностикује се ЦТ резолуцијом високе резолуције (ХРЦТ)

Лечење

Цистична фиброза: Цистична фиброза се лечи подржавајућим лечењем, укључујући антибиотике.

Плућна фиброза: Плућна фиброза нема успешну опцију лечења, али стероиди имају улогу у спречавању напредовања до фиброзе у акутном упалном стадијуму и терапији код куће кисеоником и плућној рехабилитацији у последњим фазама.

Прогноза

Цистична фиброза: За цистичну фиброзу прогноза је лоша и пацијент обично умире због респираторне инфекције.

Плућна фиброза: Плућна фиброза обично има спор напредак, али пацијенти на крају заврше у неповратном респираторном затајењу где постану зависни од кисеоника.

Референтна цистична фиброза. (н.д.) Гале Енцицлопедиа оф Медицине. (2008). Преузето 13. августа 2015. са хттп://медицал-дицтионари.тхефреедицтионари.цом/цистиц+фибросис плућна фиброза. (н.д.) Гале Енцицлопедиа оф Медицине. (2008). Преузето 13. августа 2015. са хттп://медицал-дицтионари.тхефреедицтионари.цом/пулмонари+фибросис Љубазношћу слика: „манифестације цистичне фиброзе“ Маен К Абу Хоусех - сопствени рад, а ово је изведено дело из ове датотеке која је првобитно направљена по кориснику: Микаел ХаггстромРеференцеНелсон основни материјали, уџбеник педијатрије [1] ↑ Клиегман, Роберт; Рицхард М Клиегман (2006) Нелсон основе педијатрије, Ст. Лоуис, Мо: Елсевиер Саундерс ИСБН: 0-8089-2325-0 ... Лиценцирано под јавним доменом путем Викимедиа Цоммонс „Ипф НИХ“ од Националног института за срце и плућа (НИХ) - Национални институт за плућа и крв срца (НИХ). Лиценцирано под јавним доменом путем Викимедиа Цоммонса