Разлика између српасте ћелијске болести и српасте ћелијске анемије

Кључна разлика - Болести српасте ћелије и анемија српасте ћелије

Болести српастог ћелија је уобичајена наследна хемоглобинопатија изазвана тачном мутацијом у бета глобину која промовише полимеризацију деоксигенизованог хемоглобина, што доводи до дисторзије црвених ћелија, хемолитичке анемије, микроваскуларне опструкције и оштећења исхемијског ткива. Анемија српастих ћелија је тешки наследни облик анемије који настаје као резултат болести српастих ћелија где мутирани облик хемоглобина искривљава црвена крвна зрнца у полумесец у облику ниског нивоа кисеоника.. Болести српастих ћелија имају групу патолошких манифестација док анемија српастих ћелија је једна таква патолошка манифестација српасте ћелије. Ово се истиче као кључна разлика између српасте ћелије и анемије српастих ћелија.

САДРЖАЈ

1. Преглед и кључне разлике
2. Шта је срчана ћелијска болест
3. Шта је српањска ћелијска анемија
4. Сличности између српасте ћелијске болести и српасте ћелијске анемије
4. Упоредно упоређивање - болест српасте ћелије и анемија српасте ћелије у табеларном облику
5. Резиме

Шта је срчана ћелијска болест?

Болести српастог ћелија је уобичајена наследна хемоглобинопатија изазвана тачном мутацијом у бета глобину која промовише полимеризацију деоксигенизованог хемоглобина што доводи до дисторзије црвених ћелија, хемолитичке анемије, микроваскуларне опструкције и оштећења исхемијског ткива..

Хемоглобин има тетрамерну структуру коју чине два пара алфа и бета ланаца. Нормалне црвене ћелије одраслих имају ХбА (α₂ β₂) као њихов доминантни облик хемоглобина. Код српастих ћелијских остатака, глутаматни остатак у шестом кодону гена бета глобина замењен је валином. Ова супституција доводи до различитих структурних и функционалних промена у молекули хемоглобина. Поред ХбА, људи који пате од српастих ћелија имају посебну врсту хемоглобина у својим црвеним ћелијама који се назива српасти хемоглобин (ХбС).

Патогенеза срчаних ћелијских болести

Цитосол без протока црвених крвних зрнаца се мења у вискозни гел када парцијални притисак кисеоника падне испод одређеног критичног нивоа. Уз континуирану деоксигенацију, ХбС молекули полимеризирају се у дугачка влакна унутар црвених ћелија изобличујући их у полумјесец. Ово је патолошка основа за главне манифестације као што су хронична хемолиза, микро васкуларна оклузија и оштећење ткива.

Како расту ХбС полимери, они почињу хернирати кроз мембрану црвених ћелија. Ова структурална модификација црвених крвних зрнаца индукује прилив Ца²⁺.Повећани ниво интрацелуларног калцијума тада индукује умрежавање унутарћелијских протеина, што резултира изливањем К⁺и вода. Понављањем овог процеса дехидрирају црвена крвна зрнца, чинећи их крутим и густим. Коначно постају неповратно болесне ћелије које се брзо уклањају из циркулације екстраваскуларном хемолизом.

Постоји неколико предоџби о патолошкој основи микро васкуларних оклузија, али тачан механизам није јасно разумљив.

Слика 01: Болести српастих ћелија наслеђује се по аутосомно рецесивном обрасцу.

Клиничке карактеристике српасте ћелијске болести

Болести српастих ћелија имају широк спектар клиничких манифестација. Неки од погођених особа могу бити осакаћени, док неки могу имати само благе симптоме.

(И српасте ћелије и анемија српастих ћелија имају бројне уобичајене клиничке манифестације које се разматрају под насловом „Клиничке карактеристике српасте ћелије“.)

Дијагноза српаће ћелијске болести

Електрофореза хемоглобина која показује присуство ХбС
Дитхионате тест
Пренатална дијагноза могућа је анализом феталне ДНК добијене амниоцентезом.

Шта је српањска анемија?

Тешки насљедни облик анемије који настаје као резултат болести српастих ћелија где мутирани облик хемоглобина искривљује црвена крвна зрнца у полумјесец у ниском нивоу кисика назива се српасту ћелијску анемију..

(Патогенеза српасте ћелијске анемије разматрана је под насловом „патогенеза болести српастих ћелија“.)

Слика 02: Српке ћелије

Клиничке карактеристике српасте ћелијске анемије

Клиничке карактеристике су тешке хемолитичке анемије тачне кризама. Постоје четири главне врсте кризе.

1. Васо оклузивне кризе

Васо оклузивне кризе су чешће од осталих, а предиспонирају их фактори као што су инфекције, ацидоза, дехидрација и деоксигенација. Због зачепљења крвних судова, угрожено је снабдевање крвљу одређених делова тела, посебно екстремитета. Последично, инфаркти се појављују у овим регионима, изазивајући интензиван бол. Постоји стање које се назива синдром шаке шаке при коме се пацијент жали на јаке болове у екстремитетима. То се дешава због инфаркта у малим костима удова.

2. Кризе висцералне секвестрације

Ове кризе настају као резултат срповања и обједињавања крви унутар органа. Анемија се погоршава до тешког нивоа током висцералне секвестрацијске кризе. Акутни синдром у грудима је најопаснија компликација ове кризе. Пацијенти пате од болова у грудима и диспнеје. Рендгенски снимак грудног коша показат ће присуство плућних инфилтрата.

3. Апластична криза

До њих долази након инфекције вирусом парво, а понекад и због недостатка фолата. Апластичне кризе карактеришу нагли пад нивоа хемоглобина који често захтева трансфузију.

4. Хемолитична анемија

Остале клиничке карактеристике српасте ћелијске анемије

Чиреви на доњем уду.
Слезина се у новорођенчади повећава, али се постепено смањује због инфаркта (аутоспленектомија).
Плућна хипертензија.

Лабораторијска дијагностика српаће ћелије

Ниво хемоглобина је обично 6-9г / дЛ.
Присуство српастих ћелија и циљних ћелија у крвном филму.
Скрининг тестови за срповање хемикалијама попут дионата су позитивни када се деоксигенира крв.
У ХПЛЦ се открива ХбСС као доминантан облик хемоглобина, а ХбА није детектован.

Лечење српасте ћелијске анемије

Избегавање фактора за које се зна да убрзавају кризе.
Фолна киселина.
Добра исхрана и хигијена.
Пнеумококни, Хемофилус и вакцинација против менингокока.
Кризе треба лечити у складу са стањем, старошћу и усаглашеношћу лека са пацијентом.

Које су сличности између српасте ћелијске болести и српасте ћелијске анемије?

И болест српастих ћелија и анемија српастих ћелија узроковане су истом генетском мутацијом која утиче на бета глобинске ланце, а самим тим и на структуру и функцију хемоглобина.
Пошто је анемија српастих ћелија једна патолошка манифестација српасте ћелије, оне такође имају заједничке клиничке карактеристике.

Која је разлика између српасте ћелијске болести и српаће ћелијске анемије?

Болест са срчаном ћелијом и срчаном анемијом
Болести српастог ћелија је уобичајена наследна хемоглобинопатија изазвана мучном мутацијом бета-глобином која промовише полимеризацију деоксигенизованог хемоглобина, што доводи до дисторзије црвених ћелија, хемолитичке анемије, микроваскуларне опструкције и оштећења исхемијског ткива.	Анемија српастих ћелија је тешки наследни облик анемије који настаје као резултат болести српастих ћелија где мутирани облик хемоглобина искривљава црвена крвна зрнца у полумесец у облику ниског нивоа кисеоника..
Патолошке манифестације
Болести српастог ћелија има неколико патолошких манифестација.	Анемија српасте ћелије једна је таква патолошка манифестација српасте ћелијске болести.

Преглед - Болести српасте ћелије и Снемопластична анемија

И болест српастих ћелија и анемија српастих ћелија уобичајена су наследна стања и правилан третман може бити од помоћи у повећању животног стандарда пацијента. Болест српастих ћелија има групу патолошких манифестација, док је анемија српастих ћелија једна таква патолошка манифестација српасте ћелијске болести. Ово је главна разлика између српасте ћелије и анемије српастих ћелија.

Преузмите ПДФ верзију болести српасте ћелије и срчане ћелије

Можете преузети ПДФ верзију овог чланка и користити је за оффлине употребу према напоменама. Молимо преузмите ПДФ верзију овде. Разлика између српасте ћелије и анемије српастих ћелија.

Референце:

1. Хоффбранд, А. В. и П. А. Х. Мосс. Основна хематологија. 6. изд. Окфорд: Вилеи-Блацквелл, 2011. Одштампај.
2. Кумар, Винаи, Станлеи Леонард Роббинс, Рамзи С. Цотран, Абул К. Аббас и Нелсон Фаусто. Роббинс и Цотран патолошка основа болести. Пхиладелпхиа, Па: Елсевиер Саундерс, 2010. Принт.

Љубазношћу слике:

1. „Ауторецесиван“ Написао: Корисник: Цбурнетт - Властити рад у Инксцапе-у, ЦЦ БИ-СА 3.0) преко Цоммонс Викимедиа
2. „Српаста ћелија 01“ Националног института за срце, плућа и крв (НХЛБИ) - (Публиц Домаин) преко Цоммонс Викимедиа

Здравље